Az antifoszfolipid szindróma (APS) egy újabban felismert autoimmun betegség, amely típusosan magzati veszteség, trombózis vagy vérlemezkeszám csökkenés formájában nyilvánul meg. Tudjuk, hogy a betegség önállóan vagy más autoimmun állapotokhoz csatlakozva jelentkezhet. A szisztémás lupus erythematosus (SLE) viszont már egy régen ismert idült betegség, amelyre az eltérő klinikai és laboratóriumi megjelenés a jellemző. Az utóbbi betegségben szenvedők jelentős részben spontán vetélés, magzatelhalás és koraszülés következik be azért, mert a többi autoimmun antitest mellett antifoszfolipid antitest is jelen van.
Az antifoszfolipid antitestek az antitestek azon nagy családjához tartozik, amelyek a negatív töltésű foszfolipidekkel lépnek kapcsolatba, például a kardiolipinnel. Ezek az antitestek többek között kapcsolódnak az érbelhártyához és a vérlemezkékhez, aminek következtében fokozott hajlamot teremtenek a trombózisra. A magzatot tápláló méhlepénysejtek (ún. szincitium sejtek) kialakulása folyamán foszfolipidekhez történő kapcsolódás a lepény szerkezetét hátrányosan alakítja át. Ez az utóbbinak tulajdonítható a vetélés, koraszülés és magzatelhalás. Ismert, hogy az APS betegek széruma kísérleti egerekben gátolja a magzat növekedését és magzatelhalást vált ki. A betegség kialakulására van bizonyos genetikai haljam, jóllehet vírusfertőzés is beindíthatja az antitest termelést. Az APS-ben szenvedő nők 22%-ban vénás thrombózis jelentkezik és mintegy 7%-ban agyi vérellátási zavar is kialakul. A trombózisok egy negyede a terhesség vagy szülés kapcsán jelentkezik először, máskor pedig már korábban elkezdett hormonális fogamzásgátlók szedése alatt alakul ki. Láthatjuk, hogy az APS fokozott kockázatot jelent terhesség alatt mind anyai, mind magzati szempontból. Kezelés nélkül a terhességek közel 90%-a magzati veszteséggel fejeződik be. Azt is tudjuk, hogy mennél magasabb az antifoszfolipid antitest szintje, annál nagyobb a vetélés kockázata. Megfelelő kezeléssel a magzati veszteség lényegesen csökkenthető, de még így is a vetélés kockázata mintegy kétszerese az átlagos népességhez képest. Antifoszfolipid antitest jelenléte okozhat meddőséget is, sokszor még lombikbébi technikával sem sikerül ép terhességet létrehozni. Azokban a terhesekben, akiknek a magzata a terhesség második felében elmarad a növekedésben, 10-15%-ban mutatható ki az antifoszfolipid antitest, jóllehet egyéb klinikai jele még nem jelentkezett a betegségnek.
A lakosság 2-4%-ában mutattak ki antifoszfolipid antitestet: vagy alvadási vizsgálattal lupus antikoaguláns jelenlétet, vagy antikardiolipin antitestet anélkül, hogy bármilyen klinikai tünet kísérte volna ezt. Éppen ezért a női lakosság terhesség vállalása előtt történő szűrése nem célszerű. Mégis bizonyos szülészeti szövődmények esetén érdemes antifoszfolipid antitestet keresni, így például spontán vetélés, különösen halmozott spontán vetélés, ismétlődő embrió veszteség, magzatelhalás, terhesség által kiváltott magas vérnyomás betegség, ismeretlen eredetű koraszülés és az ún. uteroplacentáris elégtelenség észlelése esetén.
A vérlemezkeszám csökkenése, különösen, ha ez a terhesség, különösen, ha ez a terhesség elején már nyilvánvaló, vagy a szokatlan helyen (lépvénában, májkapu vénában, vállvénában, bél és agyi vénákban) jelentkező trombózis, amely gyakran a terhességhez csatlakozik, utalhat antifoszfolipid antitest jelenlétére.
Az antifoszfolipid antitest jelenlétével kapcsolatos típusos, már említett tünetekhez néha egyéb, az autoimmun állapotokra jellemző tünetek is megjelennek, így bőrelváltozások (az ujjak kékes elszíneződése, fényérzékenység, kiütések vagy lábszárfekély), átmeneti idegrendszeri tünetek, esetleg látászavar vagy akaratlan mozgások (terhességi chorea), hemolitikus anémia, ízületi gyulladás, veseműködési zavar és így tovább. Végül is a kórkép sokban hasonlíthat az SLE-re. Mind az SLE, mind az APS esetén a keringő antitestek átjuthatnak a lepényen és magzati ill. újszülöttkori betegséget idézhetnek elő. Szerencsére a magzatba került anyai antitestek hamar lebomlanak, ezért az újszülöttkori bőrjelenségek vagy vérsejtszám csökkenések néhány hét alatt megszűnnek. Mindkét autoimmun betegségben megjelenhet olyan antitest (ún. AntiSSA és SSB) is, amely veleszületett szívműködési zavart okoz. Ennek jeleit legtöbbször már a terhesség alatt észlelik, ezért az újszülött megfelelő helyen történő ellátásával a súlyos állapot gyógyítható.
Az antifoszfolipid antitest szindrómában szenvedők terhesség alatt történő gondozása különös figyelmet érdemel. Ha tünetmentesen kiderül valakiről, hogy hordozza az antitestet, akkor még nem szükséges kezelni, de terhessége alatt célszerű kis adagú, napi aszpirin kezelést bevezetni, mert nem tudható előre, vajon lesz-e terhességi szövődmény. Ha már volt magzati veszteség, akkor kis molekulatömegű heparinnal profilaktikus kezelést indokolt aszpirinnel kiegészítve a terhesség elejétől vagy már a terhesség tervezésétől kezdve. Ha viszont a terhesség előtt már volt thrombózis, akkor terápiás adagú heparin kezelés indokolt már a terhesség tervezése előtt. Ha a fenti kezelés ellenére ismét magzati veszteség alakult ki, vagy a terhesség által kiváltott magas vérnyomás betegség (preeklampszia) súlyos formában jelentkezik, megkísérelhető a drága, intravénás immunglobulin kezelés, amelyet ismételten kell adni. A terhesség nyomon követése ultrahang vizsgálatokkal történik, amelyek során a méhet és később a magzatot ellátó erek véráramlását, a magzat méreteit, a magzatvíz mennyiségét mérik, ill. a lepény szerkezetét elemzik. A terhesség legelején az ún. HCG hormon szint emelkedésének mértéke utal legjobban a terhesség megfelelő fejlődésére. A terhesség végén viszont a magzati szívműködés számítógépes elemzése szűrővizsgálatként jelzi a magzat elégtelen oxigén ellátását.
A fentiekből kitűnik, hogy bizonyos szülészeti szövődmények kialakulásáért a már felismert, vagy még nem diagnosztizált antifoszfolipid antitest a felelős. Másrészt, az antifoszfolipid antitest által kiváltott kórképekben megfelelő kezelés mellet egyre nagyobb arányban érünk el sikeres terhességeket.

Forrás: Lupus Egyesület hírlevele, 2003. január

Legfontosabb kérdések és válaszok a lupuszról

Go to top